Moczówka prosta nerkowa to zaburzenie, w którym dochodzi do wielomoczu, czyli wydalania dużych objętości moczu z powodu nieprawidłowego funkcjonowania nerek. Moczówka prosta nerkowa może być wrodzona lub nabyta. Objawy to właśnie wielomocz, wzmożone pragnienie i przyjmowanie dużych ilości płynów.
Czym jest moczówka prosta nerkowa?
Moczówka prosta nerkowa jest zaburzeniem prowadzącym do wydalania dużych objętości moczu (tzw. wielomocz), skłonności do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych.
Moczówka prosta nerkowa - przyczyny
Przyczyną moczówki prostej nerkowej jest nieprawidłowe działanie cewek nerkowych, które są niewrażliwe na hormon – wazopresynę – i nie zagęszczają moczu prawidłowo.
Moczówka prosta nerkowa może być wrodzona lub nabyta. Postaci wrodzone (pierwotne) moczówki prostej nerkowej stanowią skutek mutacji genetycznej.
Moczówka prosta nerkowa nabyta jest częstsza niż wrodzona i jest spowodowana różnymi chorobami nerek.
Do przyczyn moczówki prostej nerkowej nabytej należą m.in.:
- stan po ostrej martwicy cewek nerkowych
- zespół Sjögrena
- odmiedniczkowe zapalenie nerek
- nefropatia zaporowa
- autosomalna dominująca cewkowo-śródmiąższowa choroba nerek
- amyloidoza nerek
- niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
- odrzucanie przeszczepionej nerki.
Postacie wtórne mogą też być następstwem działania niektórych leków (m.in. lit, amfoterycyna B) albo zaburzeń elektrolitowych – zwiększonego stężenia wapnia (hiperkalcemia), zmniejszonego stężenia potasu (hipokaliemia).
Objawy moczówki prostej nerkowej
Moczówka prosta nerkowa objawia się wydalaniem dużych objętości moczu (ponad 3 l na dobę) oraz wzmożonym pragnieniem i piciem równie dużych objętości płynów.
Objawy moczówki prostej nerkowej wrodzonej
W postaciach wrodzonych już od pierwszych miesięcy życia występuje:
- wielomocz
- niepokój
- skłonność do odwodnienia
- niewyjaśnione stany gorączkowe
- zaburzenia łaknienia
- wymioty
- zaparcie
- upośledzone wzrastanie
- drgawki.
Odwodnienie może być znaczne i stanowić przyczynę śpiączki, a nawet zgonu dziecka. Dochodzić może do upośledzenia rozwoju psychofizycznego. W następstwie wielomoczu dochodzi często do tzw. pseudozaporowej uropatii, czyli poszerzenia całych dróg moczowych, a w szczególności pęcherza moczowego, bez utrudnienia odpływu moczu. W następstwie zagęszczenia krwi może dojść do rozwoju tzw. wtórnej czerwienicy (zbyt dużej liczby krwinek czerwonych we krwi).
Objawy moczówki prostej nerkowej nabytej
W postaciach nabytych objawy są łagodniejsze, a pierwszym objawem bywa nykturia, czyli konieczność oddawania moczu w nocy. Do odwodnienia dochodzi rzadko dzięki możliwości samodzielnego zaspokajania wzmożonego pragnienia.
Jak się rozpoznaje moczówkę prostą nerkową?
Ze względu na to, że objawy występujące w moczówce prostej nerkowej występują także w innych chorobach, to rozpoznanie polega najpierw na wykluczeniu:
- moczówki prostej pochodzenia centralnego
- polidypsji pierwotnej (psychogennej), czyli zaburzenia polegającego na wypijaniu bardzo dużych ilości płynów, co skutkuje oddawaniem bardzo dużych ilości moczu
- cukrzycy.
W tym celu lekarz skieruje na różne badania, m.in. badanie moczu oraz badanie objętości i osmolalności wydalanego moczu po podaniu leku desmopresyny (tzw. test z desmopresyną).
Leczenie i postępowanie w moczówce prostej nerkowej
Leczenie polega na odpowiedniej podaży płynów (czasem konieczne jest podanie kroplówek) oraz ograniczeniu ilości sodu (soli) i unikaniu nadmiernej podaży białka w diecie.
Leczenie przypadków wtórnych
W przypadkach wtórnych usunięcie przyczyny prowadzi do ustąpienia moczówki.
Leczenie przypadków wrodzonych
U chorych z wrodzoną moczówką nerkową lekarz może zalecić stosowanie leków, takich jak hydrochlorotiazyd, amiloryd i indometacyna.
Moczówka prosta nerkowa – rokowanie
Rokowanie jest zwykle dobre przy wczesnym rozpoznaniu i leczeniu oraz jeśli przyczyna moczówki jest odwracalna. W postaciach wrodzonych, jako że jest to choroba uwarunkowana genetycznie, to ma przewlekły przebieg, wymagający stałej kontroli.
